Idiopatska plućna fibroza (IPF) je retka, hronična, progresivna bolest povezana sa lošim kvalitetom života. IPF se tipično javlja u osoba starijih od 45 godina, a prosečna dob bolesnika je 65 godina. Bolest je češća kod muškaraca nego kod žena. Oko 110 000 osoba u Evropi boluje od IPF-a, godišnje se dijagnostikuje 35 000 novih bolesnika. Bolest je ireverzibilna i bez lečenja, polovina bolesnika s IPF-om umire unutar 2 - 5 godina od postavljanja dijagnoze.

Simptomi IPF-a se postupno javljaju i mogu varirati od osobe do osobe. Najčešći simptomi IPF-a su kratkoća daha (dispneja), hronični suv kašalj, osećaj umora, malaksalost i opšta slabost, telesno propadanje kao posledica gubitka apetita i telesne mase, bolovi u zglobovima i mišićima, a kod oko polovine bolesnika se javljaju batičasti prsti. Simptomi i znaci koji se javljaju kod IPF-a javljaju se i kod drugih češćih plućnih bolesti, poput astme, hronične opstruktivne bolesti pluća, upale pluća ili srčane slabosti. Nažalost to znači da se postavljanje dijagnoze često odlaže, dolazi do postavljanja neispravne dijagnoze što dodatno prolongira i specifično lečenje. Dijagnoza IPF-a obično se postavlja nakon šest do osamnaest meseci od početka simptoma bolesti. U ranije objavljenoj studiji od 600 anketiranih pacijenata 55% je lečeno pod jednom ili više alternativnih dijagnoza pre nego što im je konačno dijagnostikovan IPF. Dijagnoza idiopatske plućne fibroze (IPF) je multidisciplinarna, što znači da se zaključak donosi na osnovu diskusije i mišljenja iskusnih kliničkih lekara, u prvom redu pulmologa, radiologa i patologa na području IPF-a.

pulm

U lečenju IPF-a primenjuje se farmakološka terapija antifibroticima, dugotrajna oksigenoterapija, plućna rehabilitacija, psihološka podrška, transplantacija pluća, palijativne mere, a postoji mogućnost i uključivanja pacijenata u klinička ispitivanja.

 

Reference:

  1. J. Cordier and V. Cottin, “Neglected evidence in idiopathic pulmonary fibrosis: from history to earlier diagnosis,” Eur Respir J, vol. 42, p. 916–923, 2013.
  2. E. Meltzer and P. Noble, “Idiopathic pulmonary fibrosis,” Orphanet, March 2008. [Online]. Available: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&- data_id=7029&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Idiopathic-pulmonary-fibrosis&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/. [Accessed 13 April 2017].
  3. IPF World, “European IPF Charter,” [Online]. Available: http://www.ipfcharter.org/. [Accessed 21 July 2015].
  4. B. Ley, C. Ryerson and E. Vittinghoff, “A multidimensional index and staging system for idiopathic pulmonary fibrosis,” Ann Intern Med 2012;156(10): 684-691.
  5. Pulmonary Fibrosis Foundation, “Patient Information Guide,” Pulmonary Fibrosis Foundation, 2015. [Online]. Available: http://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/ default-source/patient-information-guides/pff_patinfoguide_v0215.pdf?sfvrsn=0. [Accessed 13 April 2017].
  6. D. Lamas, S. Kawut and E. Bagiella, “Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study,” Am. J. Respir. Crit. Care Med 2011;184 (1) 842-847.
  7. F. Bonella, M. Wijsenbeek and M. Molina-Molina, “European IPF Patient Charter: unmet needs and a call to action for healthcare policymakers,” Eur Respir J.2016; 47(2):597-606.
  8. Cosgrove GP, Bianchi P, Danese S, et al. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm Med 2018;18(1):9.