Difuzni B-krupnoćelijski limfom (DLBCL) u brojevima

Difuzni B-krupnoćelijski limfom DLBCL čini oko 30% svih novootkrivenih slučajeva Ne-Hočkinovog limfoma i najčešći je agresivni B-ćelijski Ne-Hočkinov limfom.

Ovaj oblik limfoma se češće javlja kod sredovečnih i starijih ljudi, nešto češće kod muškaraca nego kod žena. Prosečna starost obolelih osoba u vreme postavljanja dijagnoze je 64.godine.

Prvi znak DLBCL je često bezbolna, brzorastuća masa koja ustvari predstavlja uvećani limfni čvor na vratu, pazuhu ili preponama. Kod obolelih može biti prisutna i groznica, gubitak telesne mase, kao i obilno noćno znojenje.

Kod približno 40% pacijenata, DLBCL se ne javlja u limfnim čvorovima već započinje negde drugde u telu. Najčešće se javlja u gastrointestinalnom traktu, ali takođe i na koži, testisima, centralnom nervnom sistemu i drugim organima, što se naziva ekstranodalna prezentacija bolesti.

Postoje dva glavna molekularna podtipa ove bolesti, identifikovana profilisanjem ekspresije gena - GCB DLBCL i ABC DLBC, koji se međusobno značajno razlikuju prema ishodima lečenja i preživljavanju obolelih. Osobe sa GCB DLBCL-om imaju bolju prognozu i ishode lečenja u odnosu na osobe sa ABC DLBCL-om.

Difuzni B-krupnoćelijski limfom, bez obzira na podtip, predstavlja agresivnu formu NHL koji, ukoliko nije uključena adekvatna terapije, završava letalno. Međutim, primenom adekvatne hemioimunoterapije 60% obolelih može biti izlečeno nakon prve linije lečenja.

Kod 20-25% pacijenata nakon prve linije terapije DLBCL se javi opet, najčešće unutar 2 godine od primenjene terapije.

Kod 10 - 15% pacijenata izostane odgovor na terapiju u prvoj liniji lečenja, što se definiše kao refraktarnost. Pozitivni ishodi nastavka lečenja obolelih od DLBCL koji ne odgovore na prvu liniju terapije su manje izvesni i potrebne su nove terapijske opcije za ove pacijente.

Reference:

Globocan 2018. World fact sheet. [Internet; cited November 2018]. Available at: http://gco.iarc.fr/today/data/factsheets/populations/900-world-fact-sheets.pdf
Patient education: Diffuse large B cell lymphoma in adults (Beyond the Basics) https://www.uptodate.com/contents/diffuse-large-b-cell-lymphoma-in-adults-beyond-the-basics
Sehn LH and Gascoyne RD. Diffuse large B-cell lymphoma: optimizing outcome in the context of clinical and biologic heterogeneity. Blood 2015;125:22–32
Coiffier B, Sarkozy C. American Society of Hematology. Diffuse large B-cell lymphoma: R-CHOP failure—what to do? 2016;1:366-378

M-BA-00000018